Антифосфолипидный синдром (расширенная программа)

Антифосфолипидный синдром (АФС) — аутоиммунное состояние, при котором происходит нарушение работы иммунной системы и образование антител (АТ) к фосфолипидам мембраны тромбоцитов. В результате активации тромбоцитов происходит патологическая активация свертывающей системы. АФС является мультидисциплинарным симптомокомплексом. В некоторых случаях он является изолированным состоянием, иногда симптомом развития более серьезной ревматологической патологией. Важной особенностью АФС является то, что на протяжении длительного времени он может не иметь никаких клинических проявлений. Однако, при присоединении других факторов риска (повышенное давление, слабый тонус сосудов, гиподинамия, обезвоживание, беременность, повышенная масса тела) клиническая картина может разворачиваться резко и неожиданно. Основные клинические проявления Антифосфолипидного синдрома:

• тромбоз глубоких и поверхностых вен (в том числе катетер-ассоциированный тромбоз, в раннем и позднем послеоперационном периоде);
• замершая беременность на ранних сроках;
• развитие преэклампсии и эклампсии (гестоз поздних сроков беременности);
• спонтанные аборты на поздних сроках беремнености;
• бесплодие неясной этиологии;
• тромбоз сосудов пуповины;
• тромбозы вен различной локализации (в том числе геморроидального узла);
• развитие варикозной болезни;
• мигрень;
• инсульт, инфаркт;
• тромбоцитопения (синдром потребления);
• транзиторные ишемические атаки;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• поражение клапанов сердца;
• асептический некроз костей;
• вено-окклюзивная болезнь глаз.

Диагностика АФС основывается на выявлении волчаночного антикоагулянта и антифосфолипидных антител в крови пациента и клинической картины заболевания. С целью подтверждения диагноза лабораторную диагностику необходимо повторить не менее, чем через 6-12 недель после впервые выявленных АТ. С целью подавления аутоиммунного процесса возможно назначение в/в введения иммуноглобулинов. В случае выявления новых АТ рекомендовано проведение курсов плазмофереза. Учитывая многоликость проявлений АФС, каждый клинический случай требует от врача-гематолога оценки состояния организма пациента в целом и совместно ведения с необходимыми специалистами. Для подборки адекватной иммуносупрессивной терапии необходимо проходить обследование у врача-иммунолога. Наличие дисбаланса в работе иммунной системы само по себе может приводить к развитию аутоиммунных процессов. С целью профилактики образования новых аутоиммунных процессов и прогрессирования АФС подбирается необходимый курс лекарственных и не только мероприятий, основываясь на клинических проявлениях у каждого пациента, в частности. Риск возникновения тромботических осложнений во многом так же зависит от состояния сосудов. Регулярные осмотры врачом-флебологом необходимы не менее 1 раза в год. Подбор необходимой сосудоукрепляющей терапии по результатам допплерометрии кровотока (УЗДГ вен) и клинического осмотра поможет значительно сократить процент развития клинических проявлений АФС. Антифосфолипидный синдром занимает отдельное место при обследовании привычной невынашиваемости беременности и бесплодия. В случае подтверждения диагноза, подготовка к беременности и наблюдение наступившей беременности ведется совместно с врачом-гематологом, специализирующимся на патологии системы гемостаза. По результатам регулярных обследований свертывающей системы женщинам подбирается необходимая антикоагулянтная и дезаргегационная профилактика. Самостотельное назначение антикоагулянтой профилактики даже в малых дозах крайне опасно и может привести к развитию массивных кровотечений.